“الأغا”: يعد الأكثر شيوعاً بين أسباب الهشاشة وتختلف حدة أعراضه

استشاري: ازرقاق بياض العين عند الأطفال من علامات “العظم الزجاجي”.. لا تتجاهلوه

حذّر استشاري الغدد الصماء والسكري بكلية الطب بجامعة الملك عبدالعزيز بجدة البروفيسور عبدالمعين الأغا؛ من ازرقاق العين عند الأطفال الصغار الذي يعده من مسبّبات مرض العظم الزجاجي.

وأشار الأغا؛ إلى أن الوعي بهذا المرض ما زال ضعيفاً في محيط أفراد جميع المجتمعات العالمية، وأن التوعية بهذا المرض وأعراضه تساعد كثيراً في العلاج المبكر للحالات المصابة.

وقال إن مرض العظم الزجاجي وراثي، ويعد الأكثر شيوعاً بين أسباب هشاشة العظام المختلفة لدى الأطفال، وتختلف أعراضه في حدتها، فمنها الأنواع الحادة التي تظهر في الفترة المحيطة بالولادة، والأنواع الخفيفة التي تظهر علاماتها في الشخص البالغ.

وبيّن الأغا أن الضعف في تكوين العظام يحدث بسبب خلل في تصنيع النوع الأول من الكولاجين، ويتراوح معدّل الإصابة به ما بين حالة لكل 10.000 – 20.000 حالة ولادة في جميع أنحاء العالم، ويتصف بكثرة الكسور الناتجة عن صدمات خفيفة، وزيادة ليونة حركة المفاصل، وسهولة الإصابة بالكدمات، والقدم المسطّحة، وزرقة بياض العين، وضعف السمع، وقصر القامة، ومشكلات في نمو وصلابة الأسنان.

وأوضح البروفيسور الأغا؛ أن هناك عدة أنواع لمرض العظم الزجاجي، وهي (الخفيف): هو الأكثر شيوعاً، ويشمل: الكسور المتكررة في مرحلة الطفولة، مع انخفاض نسبة حدوثها في مرحلة المراهقة، وازرقاق بياض العين، وشفاء الكسور دون بقاء أيّ تشوهات عظمية، مع وجود تشوّهات في تكوين الأسنان، والنوع الثاني (الحاد): يشمل ازرقاق بياض العين بسبب مرض العظم الزجاجي، مع وجود كسور متعدّدة تحدث للجنين داخل الرحم، أو عند الولادة، وغالباً ترتبط أعراضه مع الضائقة التنفسيّة الناجمة عن تشوّه الصدر، وهؤلاء المواليد غالباً لا يبقون على قيد الحياة لفترة طويلة بعد الولادة.

وتابع، النوع الثالث: هو نوع حاد آخر، مع حدوث كسور متعّددة عند الولادة، أو خلال فترات الحياة المبكّرة، ومثل هذه الكسور غالباً تشفى وتصاحبها تشوّهات عظميّة، والأطفال الذين يعانون هذا النوع، يصبحون غير قادرين على المشي إذا لم يتم العلاج، حيث يعتمدون على كرسي متحرّك للانتقال والحركة، كذلك قصر القامة وتشوّهات تكوّن الأسنان هما من سمات هذا النوع.

أما النوع الرابع: هو نوع متوسط الحدة بين النوعين الأول والثالث، مع وجود الكسور بصورة متكرّرة ومتغيّرة، إضافة إلى إمكانيّة تشوّه العظام وقصر القامة، ويبقى لون بياض قزحية العين طبيعيّاً في هذا النوع.

وكشف البروفيسور الأغا؛ عن وجود أنواع إضافية جديدة لمرض العظم الزجاجي، إذ تم حديثاً تصنيف عدة أنواع إضافية أخرى بناءً على الأعراض المختلفة، واختلال أنسجة العظام، ومنها نوع يظهر في كثير من الأحيان في الأشعة السينية تكلس الغشاء العظمي بين عظام المرفق، وآخر تظهر فيه تشوّهات عظمية مميزة في الأشعة السينيّة، وثالث عبارة عن تشوّهات عظمية وإعاقة جسدية مصاحبتين لمرض العظم الزجاجي، وتظهر سمات سريريّة مثل: قِصَر الجزء العلوي من الذراع وعظمة الفخذ، وهذا النوع ينتج عن صفة وراثيّة متنحيّة، على النقيض من الوراثة السائدة التي تكون في معظم الأنواع.

وأشار الأغا؛ إلى أن جميع الأنواع تشمل خللا في تصنيع الكولاجين من النوع الأول، ويمكن أن يظهر في كثير من الأحيان، مع انخفاض الكمية (النوع الأول) أو انخفاض النوعيّة (الثاني والثالث والرابع)، لكن بعض الأطفال يعانون مرض العظم الزجاجي ولا يمكن تشخيصهم بأيّ نوع من هذه الأنواع الأربعة بشكل واضح.

وبيّن أنه يتم التشخيص لمرض هشاشة العظم الزجاجي خلال تحليل الكولاجين أو الحمض النووي، وذلك بأخذ عينة من الخلايا الليفية من خزعة الجلد أو من كريات الدم البيضاء، والكشف المبكر قبل الولادة، ما يسهل فحص جميع أفراد العائلة، ويمكن الكشف عن النوع الحاد قبل الولادة بالموجات فوق الصوتيّة في وقت مبكر، وذلك في الأسبوع السادس عشر من الحمل، وفي الحالات المتكررة، يمكن القيام بالتحاليل عن طريق أخذ خزعة من المشيمة.

وقال إن السبب الرئيس للمضاعفات والوفيات في مرض العظم الزجاجي يكمن في قصور الجهاز القلبي الرئوي، وهو ناتج عن التهابات رئويّة متكررة، وبالتالي انخفاض وظيفة الرئة، وتؤدّي آثاره المزمنة إلى اعتلال وظائف الرئة، كما أن الأشعة السينية لجمجمة الطفل المصاب بمرض العظم الزجاجي، قد تشير إلى وجود أعداد زائدة من واحات العظم.

وأكد البروفيسور الأغا؛ وجود علاج لهشاشة العظام، وهو عقار البيسفوسفونات، الذي أدى إلى تحسن كثير من الحالات، وتخفيف الأعراض والكسور، ولكن إلى الآن لا يوجد علاج للسبب الأساسي وهو نقص الكولاجين.